澳门尼威人平台网站游戏罕|宅女侦探桂香下载|见病——亨廷顿舞蹈症治疗药物「氘丁苯
澳门威斯尼斯人官方网站ღ✿◈ღ✿,先端制药ღ✿◈ღ✿,澳门威斯尼斯人app下载安装ღ✿◈ღ✿。威尼斯ღ✿◈ღ✿,作为一种罕见病ღ✿◈ღ✿,亨廷顿病(Huntington′s disease)是一种常染色体显性遗传性神经系统变性疾病ღ✿◈ღ✿。其典型症状包括舞蹈样不自主运动ღ✿◈ღ✿、认知障碍以及精神行为异常三联征ღ✿◈ღ✿。亨廷顿病是由位于4号染色体上的Huntingtin(HTT)基因1号外显子的CAG重复序列异常扩增所导致的ღ✿◈ღ✿。亨廷顿病在各种族人群中均有相关报道ღ✿◈ღ✿,其中以高加索人种较为多见ღ✿◈ღ✿,患病率为(10.6~13.7)/10万ღ✿◈ღ✿;在亚洲地区较为罕见澳门尼威人平台网站游戏ღ✿◈ღ✿,日本宅女侦探桂香下载ღ✿◈ღ✿、中国台湾和香港地区的患病率约为(0.1~0.7)/10万ღ✿◈ღ✿。
运动障碍主要分为不自主运动和自主运动障碍这两类ღ✿◈ღ✿。其中ღ✿◈ღ✿,舞蹈样运动最为常见ღ✿◈ღ✿,其次是肌张力障碍ღ✿◈ღ✿、帕金森样表现等ღ✿◈ღ✿。亨廷顿病患者在早期主要呈现舞蹈样运动ღ✿◈ღ✿,随着病程的推进ღ✿◈ღ✿,部分患者会出现肌张力障碍和帕金森样表现等ღ✿◈ღ✿,最终丧失失自主活动能力ღ✿◈ღ✿。
亨廷顿病患者在整个病程中几乎都会出现不同程度的认知障碍宅女侦探桂香下载澳门尼威人平台网站游戏ღ✿◈ღ✿,甚至在运动障碍出现前10年就已出现认知能力下降ღ✿◈ღ✿,主要表现为执行力和注意力受损澳门尼威人平台网站游戏ღ✿◈ღ✿。
约33% - 76%的亨廷顿病患者存在不同程度的精神障碍ღ✿◈ღ✿,表现形式丰富多样ღ✿◈ღ✿。常见症状有抑郁ღ✿◈ღ✿、易激惹和淡漠ღ✿◈ღ✿,其他症状还包括躁狂ღ✿◈ღ✿、攻击性行为ღ✿◈ღ✿、强迫澳门尼威人平台网站游戏澳门尼威人平台网站游戏ღ✿◈ღ✿、焦虑ღ✿◈ღ✿、幻觉和妄想等ღ✿◈ღ✿。
非特异性症状涵盖睡眠障碍澳门尼威人平台网站游戏ღ✿◈ღ✿、体重减轻ღ✿◈ღ✿、疼痛ღ✿◈ღ✿、多汗ღ✿◈ღ✿、唾液分泌过多宅女侦探桂香下载宅女侦探桂香下载ღ✿◈ღ✿、口腔健康状况欠佳ღ✿◈ღ✿、肺功能下降ღ✿◈ღ✿、呼吸肌肌力减弱ღ✿◈ღ✿、尿失禁以及性功能障碍等ღ✿◈ღ✿,这些症状有时会早于其他症状出现澳门尼威人平台网站游戏ღ✿◈ღ✿。
氘丁苯那嗪的核心作用机制是选择性抑制囊泡单胺转运蛋白2(VMAT2)ღ✿◈ღ✿,以此减少多巴胺在神经末梢的释放宅女侦探桂香下载ღ✿◈ღ✿,进而改善异常不自主运动症状澳门尼威人平台网站游戏ღ✿◈ღ✿。氘丁苯那嗪是丁苯那嗪的衍生类似化合物ღ✿◈ღ✿,具备丁苯那嗪的骨架结构ღ✿◈ღ✿。其原理是用氘取代丁苯那嗪中的六个氢原子宅女侦探桂香下载ღ✿◈ღ✿,这一结构调整使得药物代谢速度变慢ღ✿◈ღ✿,从而减少患者的用药次数ღ✿◈ღ✿。


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